世界观焦点：13-顺式维甲酸是什么？神经母细胞瘤维持治疗药物科普

什么是13-顺式维甲

酸

维甲酸是维生素A的衍生物，13-顺式维甲酸(13-cis Retinoic acd,13-CRA)，又名异维甲酸(13-cis Retinoic acd,13-CRA)或异维A酸，英文通用名是Isotretionin，商品名Roaccutane，常用规格是20mg/胶囊。

(资料图片)

维甲酸又称维A酸（例如异维A酸和视黄酸），是与维生素A相关的一种物质，可用于治疗严重的痤疮（粉刺）以及某些种类的癌症（白血病、神经母细胞瘤等）。

异维A酸有时也被称为顺式维甲酸。您也会听到Accutane、Clarus或Epuris，这些都是异维A酸的药品名称。异维A酸是胶囊制剂。

13-顺式维甲酸是一种强分化诱导剂，可以诱导神经母细胞瘤的分化，达到治疗肿瘤的作用，现被国内外指南推荐用于中高危神经母细胞瘤患者的维持治疗。

顺式维甲

酸的用处是什么

它的用处在以下疾病：

严重痤疮的治疗

小儿神经母细胞瘤

皮肤T细胞淋巴瘤

皮肤鳞状细胞癌

正在研究用于治疗其他各种癌症

注意：如果一种药物已被批准用于一种用途，医生有时会选择将这种药物用于其他疾病，如果他们认为它可能有帮助。

服药前需做哪些检查

在服药前，我们需要对患儿完善以下检查，并达到规定的限度方可开始维甲酸维持治疗，具体为：

1、查肝肾功能，要求血ALT

2、查血常规，白细胞>3×10^9/L，血小板>50×109/L，血红蛋白>90g/L。

在给孩子服用维甲酸之前，如果孩子有以下情况，请告知医生：

曾对任何药物、食品、防腐剂或着色剂出现过不良反应；

感染，或近期接触过感染（例如水痘）；

肾脏或肝脏问题；

体内维生素A水平过高；

体内脂质或胆固醇水平过高；

可能怀孕；

对花生或大豆过敏（针对异维A酸服用者）。

如果孩子有以下任何一种情况，请向他/她的医生或药剂师咨询。如果孩子有以下病症，用药时可能需要采取预防措施：

骨质疏松；

饮食失调症（厌食症或贪食症）；

血液中甘油三酯水平过高（高甘油三酯血症），或有高甘油三酯或高胆固醇的家族史；

血糖水平过高（糖尿病）；

任何抑郁症或精神病史。

13-顺式维甲酸该怎么吃

根据患儿体重不同，剂量计算方法不同。

体重12Kg以下的孩子，服用剂量为5.4mg/kg/d。

体重12kg以上者，剂量为160mg/㎡.d。计算总剂量分两次(间隔12小时)服用，连续用药14天，停14天，28天为一个周期，口服6~9个周期。

药物与食物同服时吸收为空腹的两倍，对于维甲酸胶囊，最理想的服药方式是在餐后或摄入一些食物后用一大杯水吞服。

13-顺式维甲酸是油性胶囊，服药时应尽量整胶囊吞服。如果孩子难以吞咽，也可咀嚼服下，或用剪刀刺破胶囊，将药物(油状液体)混合于少量有颜色的固体食物中，如酸奶、冰激凌等，尽快服用。

家长在剪开胶囊时，应戴手套，操作时注意不要沾染到皮肤或粘膜上，如不慎污染，应立即用大量清水冲洗。

请严格依照医生或药剂师的指示给孩子使用维甲酸，即使孩子看似已有好转。出于任何原因停止用药前，请咨询孩子的医生。

在每天同一时间给孩子使用维甲酸，选择一个对您来说较为方便的用药时间，以免遗忘。

如果孩子漏服一剂维甲酸

应该怎么办

如果孩子在服药后立即呕吐，可待恶心不适缓解，且距离吐药2小时以内，补服一次；

如患儿服药一段时间后，超过4小时或以上发生呕吐，则不再补服，继续在下次服药时服用当次剂量(不要加倍)。

如果您忘记给孩子服药，如果在想起来时距离下次服药时间6小时以上，可补服一次;如距离下次服药不足6小时，则不再补服，在下次服药时服用当次剂量(不要加倍)。

维甲酸的副作用有哪些

该怎么解决

在服用维甲酸后，孩子可能会出现以下副作用，不同的人出现的反应和严重程度可能不一样：

典型的维甲酸毒性（症状与服用高剂量维生素A相似）常见不良反应是维生素A过多综合征样反应，表现为：

皮肤黏膜干燥，如口唇发红或干燥起皮，嘴唇干裂、口角干裂，皮肤干燥、脱屑、瘙痒，鼻粘膜干燥甚至引起鼻出血，咽干，重者可致声音嘶哑，眼干可引起角膜炎，手部、脸部脱皮等。

上述不良反应为可逆性，且具有剂量依赖性，随着用药时间延长逐渐加重，停药后可逐渐缓解，待维甲酸维持治疗全部结束后，上述不良反应均可逐渐消失。

下列副作用中，绝大多数都不常见，但它们可能是严重问题的征兆。如果孩子在用药后出现任何以下症状，请立即与孩子的医生联系，或带孩子前往医院急诊部：

发烧、气短、呼吸困难、体重增加、胸痛或胸闷、骨痛、腿部肿胀等；

静脉压痛或紧绷；

小腿肿胀、压痛；

突然出现咳嗽、胸痛或气短；

严重头痛，或是头痛伴有恶心呕吐、视力变化等症状。

13-顺式维甲酸是维生素A的衍生物，为避免加重皮肤黏膜干燥等不良反应，服药期间不同时服用其他含有维生素A的药物或营养补充剂，以及减少摄入富含维生素A的食物，如动物肝脏、胡萝卜、菠菜等；

发生脸部、手部脱皮时，避免使用碱性肥皂或洗手液，并较频繁的使用含维生素E的润肤乳，涂抹于脱皮、干裂皮肤处;干裂的口周、嘴唇可涂抹油脂性的润唇膏，并勤饮水；

因日晒可加重皮损，服药期间应避免日晒，出门时进行有效的遮挡防护，包括穿着长袖衣裤，必要时戴手套等。

什么情况下需要调整剂量

服药后，观察孩子的反应，如出现严重的皮肤黏膜干燥，头痛或恶心呕吐不能忍受，可能需要进行剂量调整。此外，随着治疗时间进展，孩子身高体重会有所变化，服药剂量可能需要调整。

因此，定期复查，并及时报告用药后反应，有助于制定更佳的治疗方案。

维甲酸是否影响检查

如何停药

维持治疗期孩子可能需要做一些检查，或联用一些药物。维甲酸不影响血常规、生化、血NSE、尿常规、CT、核磁、B超等检查，做这些检查时不需要停药。

但维甲酸可能影响特检尿(尿VMA)的结果，应在检查前至少停药24小时，如条件允许，停药3天更佳。

如需在服药期间行123I-mIBG检查，开始服用碘剂时即停用维甲酸，至检查结束碘剂停药后第二日再恢复维甲酸;如需在服药期间行131I-mIBG治疗，应暂停维甲酸的治疗，待复查血小板>50×10^9/L且基本稳定后再恢复维甲酸。

维甲酸属于化疗药，所以在维持期间，孩子还是要继续每周三天服用复方磺胺甲噁唑片，预防卡氏肺囊虫肺炎，直至维甲酸停药后2个月停止。

怎么保存维甲酸

药品应存放在原包装中，置于25℃以下，避光保存，且应存放于儿童不易获取的位置，防止误服。夏季室内温度较高，难以保证温度时也可放置于冰箱冷藏格(4-10度)中保存，刚从冰箱中拿出来时，胶囊摸起来较硬，是正常的，可以照常服用。

文章来源 | 愿天下无癌

审核专家 | 常晓峰

北京儿童医院保定医院肿瘤外科

排版 | 洁怡

校对 | 亚丽

标签： 不良反应 神经母细胞瘤